Facial phantom model: a low-cost and safe tool for teaching botulinum toxin application in neurology residencies / Modelo de manequim facial: uma ferramenta segura e de baixo custo para o ensino da aplicação de toxina botulínica nas residências em neurologia

Abstract Background The application of botulinum toxin (BoNT) in the treatment of blepharospasm and hemifacial spasm (HS) is a well-established practice. However, neurology residency programs often rely on real patients for training, which has limitations in terms of patient availability and skill acquisition. Objective Assess the efficacy of a new facial phantom model for acquiring motor skills in BoNT application. Methods An anthropomorphic facial phantom model was developed in collaboration with a medical training simulator start-up. A group of seven neurologists and one ophthalmologist with expertise in BoNT application evaluated the model using an adapted learning object review instrument (LORI). The instrument assessed aspects such as: content quality, alignment of learning objectives, feedback and adaptation, motivation, presentation design, and accessibility. Results The facial phantom model received high scores in the LORI evaluation, with the highest ratings given to alignment with learning objectives and motivation. The model also scored well in terms of accessibility, content quality, and presentation design. However, feedback and adaptation received a lower score due to the static nature of the model. Conclusion The facial phantom model shows promise as a valuable tool for teaching and developing competence in BoNT application for HS and blepharospasm. The model reduces the reliance on real patients for training, providing a broader and safer learning experience for neurology residents. It also provides a realistic learning experience and offers portability, cost-effectiveness, and ease of manufacturing for use in various medical training scenarios. It is an effective and accessible tool for teaching BoNT application.

Resumo Antecedentes A aplicação de toxina botulínica (TxB) no tratamento do blefaroespasmo e do espasmo hemifacial (EH) é uma prática bem estabelecida. No entanto, os programas de residência em neurologia frequentemente dependem de pacientes reais para treinamento, o que apresenta limitações em termos de disponibilidade de pacientes e aquisição de habilidades. Objetivo Avaliar a eficácia de um novo modelo de manequim facial para aquisição de habilidades motoras na aplicação de TxB. Métodos Foi desenvolvido um modelo antropomórfico de manequim facial em coloboração com uma empresa de simuladores de treinamento médico. Um grupo constituído por sete neurologistas e um oftalmologista com experiência em aplicação de TxB avaliou o modelo utilizando um instrumento adaptado de revisão de objeto de aprendizagem (LORI). O instrumento analisou aspectos como: qualidade do conteúdo, alinhamento dos objetivos de aprendizagem, feedback e adaptação, motivação, concepção da apresentação e acessibilidade. Resultados O modelo de manequim facial obteve pontuações altas na avaliação do LORI com os maiores escores em alinhamento com os objetivos de aprendizagem e motivação. O modelo também obteve boas pontuações em termos de acessibilidade, qualidade do conteúdo e concepção da apresentação. No entanto, o item feedback e adaptação recebeu uma pontuação média mais baixa, devido à natureza estática. Conclusão O modelo manequim facial mostra-se promissor como uma EH e blefaroespasmo. O modelo reduz a dependência de pacientes reais para treinamento portátil, de baixo custo e de fácil fabricação para uso em diversos cenários de treinamento, proporcionando uma experiência de aprendizagem mais ampla e segura para residentes de neurologia. Além disso, fornece uma experiência de aprendizagem realista e oferece portabilidade, economia e facilidade de fabricação para uso em vários cenários de treinamento médico. É uma ferramenta eficaz e acessível para o ensino da aplicação de TxB.

Profile of patients with essential blepharospasm and hemifacial spasm in the two largest ophthalmology reference centers in Brazil / Perfil dos pacientes com blefaroespasmo essencial e espasmo hemifacial nos dois maiores centros de referência em oftalmologia no Brasil

ABSTRACT Purpose: Information is scarce regarding the comprehensive profile of patients with essential blepharospasm and hemifacial spasm in Brazil. The present study aimed to assess the clinical features of patients with these conditions, followed up in two reference centers in Brazil. Methods: The study included patients with essential blepharospasm and hemifacial spasm, followed up at the Departments of Ophthalmology at Universidade Federal de São Paulo and Universidade de São Paulo. Apart from demographic and clinical features, past stressful events related to the first symptoms (triggering event), aggravating factors, sensory tricks, and other ameliorating factors for the eyelid spasms were assessed. Results: A total of 102 patients were included in this study. Most patients were female (67.7%). Essential blepharospasm was the most frequent movement disorder [51/102 patients (50%)], followed by hemifacial spasm (45%) and Meige's syndrome (5%). In 63.5% of the patients, the onset of the disorder was associated with a past stressful event. Ameliorating factors were reported by 76.5% of patients; 47% of patients reported sensory tricks. In addition, 87% of the patients reported the presence of an aggravating factor for the spasms; stress (51%) was the most frequent. Conclusion: Our study provides information regarding the clinical features of patients treated in the two largest ophthalmology reference centers in Brazil.

RESUMO Objetivo: Há poucos dados sobre o perfil de pacientes com blefaroespasmo essencial e espasmo hemifacial no Brasil. O objetivo deste estudo é avaliar de forma mais abrangente as características clínicas dos pacientes portadores dessas doenças acompanhados em dois centros de referência em oftalmologia no Brasil. Métodos: Pacientes com blefaroespasmo essencial e espasmo hemifacial, acompanhados nos Departamentos de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo e da Universidade de São Paulo foram incluídos neste estudo. Além dos dados clínicos e demográficos, foram avaliados também a presença de eventos estressantes relacionados ao início dos sintomas (evento desencadeante), fatores agravantes, truques sensoriais, e outros fatores de melhora. Resultados: Cento e dois pacientes foram incluídos no estudo. A maior parte dos pacientes era do sexo feminino (67,7%). Blefaroespasmo essencial foi a condição mais frequente, observada em 51 (50%) dos pacientes. Espasmo hemifacial correspondia a 45% dos casos, enquanto 5% dos pacientes apresentavam a Síndrome de Meige. 63,5% dos pacientes associaram o início dos sintomas com um evento estressante prévio. 76,5% dos pacientes relataram fatores de melhora para os espasmos; 47% relataram truques sensoriais. Além disso, 87% dos pacientes relataram fatores de piora; estresse (51%) foi o mais frequente. Conclusão: Este estudo fornece informações a respeito das características clínicas dos pacientes com blefaroespasmo essencial e espasmo hemifacial acompanhados nos dois maiores centros de referência em oftalmologia do Brasil.

Espasmo hemifacial: experiencia en un centro terciario

Resumen El espasmo hemifacial consiste en un infrecuente trastorno del movimiento que afecta a la musculatura inervada por el nervio facial, en especial la de la hemicara superior. Existen dos formas clínicas, una primaria en la que la causa subyacente está representada por un conflicto neurovascular, y una secundaria, en la que la alteración del nervio facial es producida por algún tipo de lesión ocupante de espacio. Resulta de especial interés para el otorrinolaringólogo conocer esta entidad y ser capaz de diferenciar ambas formas clínicas dado el diferente enfoque terapéutico que pueden requerir. Aportamos una visión general de esta patología repasando su epidemiología y fisiopatología, además, de nuestra experiencia en forma de una serie de cuatro casos que ilustran las variadas formas de presentación de esta entidad, así como los signos y síntomas de alarma que pueden ayudar a realizar un correcto diagnóstico y manejo.

Abstract Hemifacial spasm consists of an unfrecuent movement disorder involving facial muscles, especially those from the upper half of the face. Two different clinical presentations are described. Primary hemifacial spasm is defined by a neurovascular conflict, and secondary occurs when facial nerve is damaged by a space occupying lesion. It is of special interest for the otorhinolaryngologist to get to know about this condition and to be able to acknowledge its clinical presentations due to the different therapeutical approach that may be needed for each of them. We contribute with a general vision of this entity reviewing its epidemiology and patophysiology. Furthermore, we show our experience by sharing a four-case series which we believe to illustrate the different ways of presentation as well as the alarm signs and symptoms that may be helpful in order to accomplish an accurate diagnose and treatment.

Descompresión Microvascular para el Tratamiento del Espasmo Hemifacial

Resumen El espasmo hemifacial se caracteriza por contracciones tonicoclónicas en los músculos inervados por el nervio facial, causado por la compresión del nervio facial por una arteria, generalmente la arteria cerebelosa anteroinferior o venas del ángulo pontocerebeloso. Suelen aparecer espontáneamente, debido a la tensión emocional, fatiga, y disminuyen durante el reposo. Se presenta entre los 13 a 77 años con una duración de los síntomas aproximadamente de ocho años. La inyección local de toxina botulínica puede ser efectiva en el tratamiento, y la descompresión microvascular está reservada para casos refractarios al tratamiento médico, con resolución completa entre el 85 al 93%. En este artículo, se resumen las principales características anatomo-clínicas, fisiopatológicas, y una descripción detallada de la descompresión microvascular como mejor opción terapéutica.

Abstract Hemifacial spasm is characterized by tonic-clonic contractions of the muscles innervated by the facial nerve. It is caused by compression of the facial nerve by a blood vessel, which usually is the anterior inferior cerebellar artery or the veins of the cerebello-pontine angle. It typically appears spontaneously, caused by emotional tension and fatigue, and it's reduced during rest. Likewise, it presents between the ages of 13 and 77 years, with a median duration of symptoms of eight years. Treatment with local botulinum toxin injection can be effective, and the Microvascular decompression is reserved for cases that are refractory to medical treatment, resulting in full spasm resolution in 85 to 93% of patients. This article summarizes the main anatomic-clinical and physio-pathological characteristics of hemifacial spasms. Additionally, a detailed description of microvascular decompression as the best therapeutic option is described in detail.

Tratamiento efectivo de la toxina botulínica tipo A en el espasmo hemifacial, Guantánamo 2018-2019 / Botulinum toxin type A efficient treatment in patients with hemifacial spasm, Guantanamo 2018-2019

RESUMEN Introducción: No se encuentran antecedentes de investigaciones que aborden resultados de la aplicación de toxina botulínica tipo A en pacientes con espasmo hemifacial en la provincia Guantánamo. Objetivo: Evaluar los resultados terapéuticos de la aplicación de toxina botulínica tipo A en pacientes con espasmo hemifacial atendidos en consulta de Neurología. Método: Se realizó un estudio descriptivo longitudinal de 21 pacientes atendidos en servicio de Neurología con espasmo hemifacial y tratamiento con toxina botulínica tipo A, desde enero 2018 hasta enero 2019. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, hemicara afectada, periodo de latencia, duración, desaparición del efecto clínico de toxina botulínica tipo A, y porciento de incapacidad funcional en pacientes al aplicar la escala de discapacidad antes y después de la aplicación del tratamiento. Resultados: Predominó el sexo femenino con 57,1%, edad mayor de 55 años con 57,14 %, lado afectado predominante el izquierdo con 57,14 %, el periodo de latencia de la toxina botulínica tipo A fue entre el tercer y décimo día con 14 pacientes para un 66,67 %, el tiempo máximo de duración del tratamiento fue de uno a dos meses con un 57,14 %, y la desaparición del efecto terapéutico de la toxina fue entre el tercer y cuarto mes con un 52,38%. Luego de la aplicación de la escala de evaluación clínica del espasmo hemifacial se evidenció disminución del porcentaje de pacientes con incapacidad funcional. Conclusiones: La toxina botulínica tipo A es efectiva en el tratamiento del espasmo hemifacial.

ABSTRACT Introduction: No research records were founded dressing the results of the application of botulinum toxin type A in patients with hemifacial spasm in Guantanamo province. Objective: to evaluate the therapeutic results of the application of botulinum toxin type A in patients with hemifacial spasm treated in a Neurology consultation. Method: a descriptive and longitudinal study was carried out in 21 patients attended in Neurology service with hemifacial spasm and botulinum toxin type A treatment, fromJanuary 2018 to January 2019. The variables studied were: age, gender, hemiface affected, latency period, duration, disappearance of the clinical effects of botulinum toxin type A, and percentage of functional disability in patients when applying the disability scale before and after the treatment. Results: Female cases predominated (57.1%), agesover 55 years (57.14 %), the most common affected side of the face was the left, with 57.14 %, the latency period of botulinum toxin type A was between the third to the tenth day in 14 of the patients (66.67 %), the maximum time of duration of treatment ranged from one to two months (57.14 %), and the disappearance of the therapeutic effect of the toxin in the patients was between the third to the fourth month (52.38%). After the application of the clinical assessment scale of hemifacial spasm, a decrease in the percentage of patients with functional disability was evidenced. Conclusions: Botulinum toxin type A is effective in the treatment of hemifacial spasm.

Endoscope-assisted retrosigmoid approach in hemifacial spasm: our experience / Abordagem retrosigmóidea assistida por endoscopia em espasmo hemifacial: nossa experiência

Abstract Introduction: The use of surgical decompression of facial hemispasm due to the loop in the internal auditory canal is not always accepted due to the risk related to the surgical procedure. Currently a new surgical technique allows surgeons to work in safer conditions. Objective: To report the results with endoscope-assisted retrosigmoid approach for facial nerve microvascular decompression in hemifacial spasm due to neurovascular conflict. The surgical technique is described. Methods: We carried out a prospective study in a tertiary referral center observing 12 (5 male, 7 female) patients, mean age 57.5 years (range 49-71) affected by hemifacial spasm, that underwent to an endoscope assisted retrosigmoid approach for microvascular decompression. We evaluated intra-operative findings, postoperative HFS resolution and complication rates. Results: Hemifacial spasm resolution was noticed in 9/12 (75%) cases within 24 h after surgery and in 12/12 (100%) subjects within 45 days. A significant (p < 0.001) correlation between preoperative historical duration of hemifacial spasm and postoperative recovery timing was recorded. Only 1 patient had a complication (meningitis), which resolved after intravenous antibiotics with no sequelae. No cases of cerebrospinal fluid leak, facial palsy or hearing impairment were recorded. Hemifacial spasm recurrence was noticed in the only subject where the neurovascular conflict was due to a vein within the internal auditory canal. Conclusions: The endoscope assisted retrosigmoid approach technique offers an optimal visualization of the neurovascular conflict thorough a minimally invasive approach, thus allowing an accurate decompression of the facial nerve with low complication rates. Due to the less invasive nature, the procedure should be considered in functional surgery of the cerebellar pontine angle as hemifacial spasm treatment, specially when the procedure is performed by an otolaryngologist.

Resumo Introdução: O uso de descompressão cirúrgica do espasmo hemifacial devido ao loop no canal auditivo interno nem sempre é aceito devido ao risco relacionado ao procedimento cirúrgico. Atualmente, uma nova técnica cirúrgica permite trabalhar em condições seguras. Objetivo: Relatar os resultados que obtivemos com a abordagem retrosigmóidea assistida por endoscopia para a descompressão microvascular do nervo facial em casos de espasmo hemifacial devido a conflito neurovascular. A técnica cirúrgica é descrita. Método: Realizamos um estudo prospectivo em um centro de referência terciária observando 12 pacientes (5M, 7F), com média de idade de 57,5 (intervalo 49-71) anos com espasmo hemifacial submetidos a uma abordagem retrosigmóide assistida por endoscopia para descompressão microvascular. Foram avaliados os achados intraoperatórios, a resolução pós-operatória do espasmo hemifacial e as taxas de complicações. Resultados: A resolução do espasmo hemifacial foi observada em 9/12 (75%) dos casos nas 24 horas após a cirurgia e em 12/12 (100%) dos indivíduos até 45 dias. Uma correlação significativa (p < 0,001) entre a duração do histórico pré-operatório de espasmo hemifacial e o tempo de recuperação pós-operatório foi registrado. Apenas um paciente apresentou uma complicação (meningite), que foi resolvida após administração de antibióticos por via intravenosa sem sequelas. Nenhum caso fístula liquórica, paralisia facial ou deficiência auditiva foi registrado. A recorrência do espasmo hemifacial foi observada em único indivíduo em quem o conflito neurovascular foi causado por um vaso no interior do canal auditivo interno. Conclusões: A técnica da abordagem retrosigmóidea assistida por endoscopia oferece uma ótima visualização do conflito neurovascular através de uma abordagem minimamente invasiva, permite assim uma descompressão precisa do nervo facial com baixas taxas de complicações. Por ser menos invasivo, o procedimento deve ser considerado na cirurgia funcional do ângulo pontocerebelar como tratamento de espasmo hemifacial, especialmente quando o procedimento é feito por um otorrinolaringologista.

Blepharospasm with elevated anti-acetylcholine receptor antibody titer / Blefaroespasmo com título elevado de anticorpos antirreceptores de acetilcolina

ABSTRACT Objective: To determine whether serum levels of anti-acetylcholine receptor antibody (anti-AChR-Abs) are related to clinical parameters of blepharospasm (BSP). Methods: Eighty-three adults with BSP, 60 outpatients with hemifacial spasm (HFS) and 58 controls were recruited. Personal history, demographic factors, response to botulinum toxin type A (BoNT-A) and other neurological conditions were recorded. Anti-AChR-Abs levels were quantified using an enzyme-linked immunosorbent assay. Results: The anti-AChR Abs levels were 0.237 ± 0.022 optical density units in the BSP group, which was significantly different from the HFS group (0.160 ± 0.064) and control group (0.126 ± 0.038). The anti-AChR Abs level was correlated with age and the duration of response to the BoNT-A injection. Conclusion: Patients with BSP had an elevated anti-AChR Abs titer, which suggests that dysimmunity plays a role in the onset of BSP. An increased anti-AChR Abs titer may be a predictor for poor response to BoNT-A in BSP.

RESUMO Objetivo: Determinar se os níveis séricos do anticorpo antirreceptor de acetilcolina (anti-AChR-Abs) estão relacionados aos parâmetros clínicos do blefaroespasmo (BSP). Métodos: Fora recrutados 83 adultos com BSP, 60 pacientes ambulatoriais com espasmo hemifacial (HFS) e 58 controles. Foi aplicado um questionário para registrar história pessoal, fatores demográficos, resposta à toxina botulínica tipo A (BoNT-A) e outras condições neurológicas. Os níveis de anti-AChR-Abs foram quantificados usando um ensaio imunoenzimático. Resultados: O nível de anti-AChR-Abs foi de 0,237 ± 0,022 unidades de densidade óptica (OD) no grupo BSP, significativamente diferente em comparação com o grupo HFS (0,160 ± 0,064) e o grupo controle (0,126 ± 0,038). O nível de anti-AChR-Abs se correlacionou com a idade e a duração da resposta à injeção de BoNT-A. Conclusão: Pacientes com BSP apresentaram títulos elevados de anti-AChR-Abs, o que sugere que a desimunidade desempenha um papel no surgimento de BSP. O aumento do título de anti-AChR-Abs pode ser um preditor de resposta insuficiente à BoNT-A em BSP.

Édouard Brissaud: distinguished neurologist and Charcot's pupil / Édouard Brissaud: distinto neurologista e pupilo de Charcot

ABSTRACT Professor Charcot had several pupils in his famous neurological service at the Salpêtrière Hospital in Paris, France. Among them, Édouard Brissaud was one of Charcot's favorite pupils, temporarily becoming his successor after Charcot's death. Brissaud's neurological contributions were significant, including the description of hemifacial spasm, "geste antagoniste" in dystonia, pseudobulbar affect, post-traumatic stress disorder, the Brissaud-Sicard syndrome, and Brissaud's sign. Additionally, Brissaud was the first to suggest that Parkinson's disease pathology could be related to the substantia nigra.

RESUMO Professor Charcot teve vários discípulos em seu famoso serviço de neurologia no hospital Salpêtrière, em Paris, França. Dentre eles, Édouard Brissaud foi um dos pupilos favoritos de Charcot. Após a morte de Charcot, em 1893, Brissaud foi o seu sucessor temporário. Suas contribuições neurológicas foram muito expressivas, incluindo a descrição do espasmo hemifacial, do "geste antagoniste", da paralisia pseudobulbar, do transtorno de estresse pós-traumático, a síndrome de Brissaud-Sicard, e também do sinal de Brissaud. Além disso, Brissaud, sugeriu pela primeira vez no mundo, que a patologia da doença de Parkinson poderia estar relacionada à substância negra.

Uso de toxina botulínica tipo A en pacientes con Espasmo Hemifacial en Cuba / Botulinum toxin A in hemifacial spasm in Cuba

Resumen Objetivo: Evaluar los resultados terapéuticos de la aplicación de la toxina botulínica tipo A en pacientes con espasmo hemifacial atendidos en una consulta de Neurología de trastornos de movimiento en Cuba. Métodos: Se determinaron variables temporales: latencia, duración del efecto máximo y desaparición del efecto terapéutico de la toxina botulínica a 35 pacientes con espasmo hemifacial. Fueron evaluados el deterioro funcional, gravedad, frecuencia y efectos adversos. Resultados: Hubo predominio de mujeres (88,6%) con esta enfermedad. El tiempo de latencia más frecuente resultó ser 48 hs, la duración del efecto máximo hasta los 60 días y la desaparición del efecto terapéutico hasta 3 meses. El deterioro funcional mejoró entre la consulta inicial y los 15 meses de evolución, independientemente del tiempo de presentación de los síntomas y causa del espasmo hemifacial. También, la gravedad y frecuencia mejoraron. Las dosis de toxina botulinica aunmentó significativamente durante el seguimiento de los pacientes. Solo se observaron pacientes con debilidad muscular facial y ptosis parpebral. Conclusiones: Debido al favorable comportamiento de las variables temporales, la mejoría del deterioro funcional evolutivo, y los pocos efectos adversos observados se pudiera sugerir que las dosis de toxina botulínica en el tratamiento del espasmo hemifacial parecen ser eficaces y seguras.

Abstract Objective: To evaluate botulinum toxin A therapy in patients with hemifacial spasm attended in a Neurology Service in Cuba. Patients and methods: 35 patients with hemifacial spasm were treated with botulinum toxin A during 15 months. Some parameters of botulinum toxin were collected including doses, latency, maximum duration and total duration of improvement. Clinical data were determined, such as functional status, gravity, frequency and adverse events. Results: There was a high percentage of female with hemifacial spasm. Most patients showed a latency of 48 hs, maximum duration until 60 days and total duration of improvement of 3 months. Functional status decreased through time, independently of hemifacial spasm onset and its origin. Parameters related to functional status, as gravity and frequency also diminished significantly their categories. Botulinum toxin doses were statistically increased over this treatment, independently of any patient conditions. Only eight patients showed adverse events (facial muscle weakness and ptosis). Conclusions: Recovery of functional status, and low rate of adverse events observed during botulinum toxin treatment might suggest that this therapy seems to be effective and low-risk under our conditions.

Uso de la toxina botulínica en pacientes con alteraciones espásticas palpebrales / Use of botulinum toxin in patients with palpebral spastic alterations

Objetivo: evaluar los resultados terapéuticos de la aplicación de toxina botulínica A en pacientes con alteraciones espásticas palpebrales. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y prospectivo en 18 pacientes con estas afecciones, seleccionados en la consulta de Oculoplastia del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer en el período comprendido entre enero y diciembre del año 2016. Se describió la muestra según la edad, el sexo, el color de la piel, los antecedentes patológicos personales, las afecciones palpebrales y las limitaciones en tareas de la vida diaria. Se evaluó en el posoperatorio el tiempo de desaparición de los síntomas, la duración del efecto de la inyección de toxina botulínica, las complicaciones inmediatas y las mediatas. Resultados: el 70,6 por ciento estuvo comprendido en el rango de edad mayor de 60 años, y el 52,9 por ciento fueron mujeres. La piel blanca constituyó el 58,8 por ciento de la muestra. La afección que se presentó con mayor frecuencia fue el blefaroespasmo (47,1 por ciento). Todos los pacientes presentaron limitaciones para realizar tareas de la vida diaria. El 100 por ciento presentó dolor en el sitio de la inyección. En el 94,1 por ciento de ellos hubo desaparición de los movimientos involuntarios entre el cuarto y el quinto día posterior a la aplicación de xeomeen y en el 88,2 por ciento demoró la reaparición de los síntomas entre cuatro y seis meses. Conclusiones: la toxina botulínica es efectiva en la corrección de las afecciones palpebrales espásticas con desaparición de los síntomas en un período de tiempo entre cuatro y cinco días, con una rápida incorporación del paciente a la vida laboral y social por cuatro a seis meses(AU)

Objective: to evaluate the therapeutic results of the application of toxin botulínica A in patients with palpebral spastic alterations. Methods: an observational, descriptive, longitudinal and prospective study was performed on 18 patients with these conditions, who were selected at the Oculoplasty Service of Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology in the period from January to December 2016. The analyzed variables were age, sex, race, personal pathological history, eyelid disorders and restricted daily life. In the postoperative period, length of time for symptom relief, duration of the effect of botulinum toxin injection, and immediate and mediate complications were assessed. Results: in the group, 70,6 percent were included in the over 60 y age group and 52,9 percent were women. Caucasians accounted for 58,8 percent of the sample. The most frequent condition was blepharospasm (47,1 percent). All patients had limitations to perform daily life tasks. In 94,1 percent of the patients, involuntary movements disappeared between the 4th and the 5th day after the administration of Xeomeen and in 88,2 percent, the symptoms delayed to appear again from 4 to 6 months. Conclusions: botulinum toxin A is an effective alternative to correct palpebral spastic conditions, with symptoms disappearing in four to five days, and quick reincorporation of the patient to working and social life for 4 to 6 months(AU)

Treatment of hemifacial spasm with botulinum toxin type a: effective, long lasting and well tolerated / Tratamento do espasmo hemi-facial com toxina botulínica tipo a foi efetivo, bem tolerado e com efeito sustentado

ABSTRACT Hemifacial spasm (HFS) is a common movement disorder characterized by involuntary tonic or clonic contractions of the muscles innervated by the facial nerve. Objective To evaluate the long-term effect of botulinum toxin type A (BTX-A) in the treatment of HFS. Methods A retrospective analysis of patients treated at the Movement Disorders Outpatient Clinic in the Neurology Service, Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná, Curitiba, from 2009 to 2013 was carried out. A total of 550 BTX-A injections were administered to 100 HFS patients. Results Mean duration of improvement following each injection session was 3.1 months, mean latency to detection of improvement was 7.1 days and mean success rate was 94.7%. Patients were evaluated at an interval of 5.8 months after each application. Adverse effects, which were mostly minor, were observed in 37% of the patients at least once during follow-up. The most frequent was ptosis (35.1%). Conclusion Treatment of HFS with BTX-A was effective, sustainable and safe and had minimal, well-tolerated side effects.

RESUMO O espasmo hemifacial (EHF) é um distúrbio do movimento comum, caracterizado pela presença de contrações musculares tônicas ou clônicas dos músculos inervados pelo nervo facial. Objetivo Avaliar o efeito em longo prazo do uso da toxina botulínica tipo A (TXB) no tratamento do espasmo hemifacial (EHF). Métodos Foi realizada uma análise retrospectiva de pacientes do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná entre 2009 e 2013. Foram administradas 550 doses em 100 portadores de EHF. Resultados A duração média de efeito foi de 3,14 meses, com latência de 7,10 dias e a taxa de sucesso foi de 94,73%. Os pacientes foram reavaliados pelo médico em um intervalo de 5,76 meses após cada aplicação. Efeitos adversos transitórios, em sua maioria menores, foram observados em 37% dos pacientes ao menos uma vez durante o seguimento e o mais freqüente foi ptose palpebral (35,14%). Conclusão O tratamento do EHF com TXB-A mostrou-se eficaz, sustentado e seguro, com efeitos colaterais mínimos e bem tolerados.

Uso de toxina botulínica en espasmo hemifacial: a propósito de un caso / Hemifacial spasm and botulinum toxin: about a case

El espasmo Hemifacial (EHF) es un trastorno crónico del movimiento caracterizado por la contracción descontrolada, intermitente y espasmódica o tónica de los músculos de una de las hemicaras. La aplicación de toxina botulínica a través de la quimiodenervación produce parálisis muscular temporal y de forma reversible. Se presenta un caso clínico relacionado con EHF y la aplicación terapéutica de toxina botulínica tipo "A" con buenos resultados.

Hemifacial (EHF) spasm is a chronic movement disorder characterized by uncontrolled, intermittent and spasmodic contraction of the muscles or tone of one of the hemicaras. The application of botulinum toxin through chemodenervation produces temporary muscular paralysis and reversibly. a clinical case involving EHF and the therapeutic application of botulinum toxin type "A" with good results is presented.

Descompresión microvascular en espasmo hemifacial: reporte de 13 casos y revisión de la literatura / Microvascular decompression in hemifacial spasm: report of 13 cases and review of the literature

Objetivo: el propósito del presente trabajo es presentar los resultados de 13 pacientes con diagnóstico de espasmo hemifacial (EHF), en los cuales se realizó una descompresión microvascular (DMV). Material y Método: Desde Junio de 2005 a Mayo de 2014, 13 pacientes con diagnóstico de EHF fueron intervenidos quirúrgicamente, realizando una DMV. Se evaluó: edad, sexo, tiempo de evolución de la sintomatología, hallazgos intraoperatorios y resultados postoperatorios. Resultados: De los 13 pacientes intervenidos, 7 fueron mujeres y 6 varones. La media de edad fue de 53 años. El tiempo medio entre el inicio de la sintomatología y la intervención quirúrgica osciló entre 3 y 9 años. En todos los casos el EHF era típico, uno de ellos con neuralgia trigeminal concomitante, observándose en todos compresión neurovascular intraoperatoria. Por orden decreciente de frecuencia la causa de la compresión fue arteria cerebelosa anteroinferior, arteria cerebelosa posteroinferior, arteria dolicomega basilar y arteria dolicomega vertebral. El seguimiento postoperatorio fue en promedio de 24 meses. El 62% presentó desaparición postquirúrgica inmediata de la sintomatología preoperatoria, el 30% desaparición tras un período de 3 semanas a 2 meses (8% con mejoría parcial), y en el 8% no hubo mejoría. En cuanto a las complicaciones postoperatorias: 3 pacientes presentaron paresia facial II-III en la escala de House-Brackman (se recuperaron en un período de 6 meses), y 1 paciente presentó fístula de líquido cefalorraquídeo. Ninguno de los pacientes de la serie presentaron hipoacusia transitorio o permanente. Conclusión: La DMV como tratamiento del EHF es un procedimiento efectivo y seguro, que permite la resolución completa de la patología en la mayoría de los casos.

Objective: the aim of this study is to describe the results of 13 patients with facial hemispasm, treated with microvascular decompression.Method: Between June 2005 and May 2014, 13 patients with facial hemispasm were operated, underwent microvascular decompression. The age, sex, duration of symptoms before surgery, and surgical finds, were all evaluated. In addition, postoperative results were also analyzed. Results: 7 patients were women and 6 were men. The average age of the patients was 53 years. The average time between onset of symptoms and surgery ranged from 3 to 9 years. In all cases the facial hemispasm was typical, one with concomitant trigeminal neuralgia, observed in all neurovascular compression intraoperative. In decreasing order of frequency, the cause of compression was anterior inferior cerebellar artery, posterior inferior cerebellar artery, dolicomega basilar artery and dolicomega vertebral artery. The average time of postoperative follow-up after the surgery was 24 months. Complete relief from spasm occurred in 62%; 30% disappearance after 3 weeks-2 months (8% partial) and in 8% had no improvement. Regarding postoperative complications: 3 patients had facial paresis II-III in House-Brackman scale and 1 patient presented CSF leak. None of the patients in the serie had hearing loss or deafness. Conclusion: The microvascular decompression for facial hemispasm is a safe an effective procedure, which allows complete resolution of the disease in most cases.

Protocolo de aplicação bilateral de toxina botulínica tipo A para evitar assimetria no tratamento de espasmo hemifacial / Protocol for bilateral application of botulinum toxin type A to avoid asymmetry during treatment of hemifacial spasms

Introdução: O espasmo hemifacial (EHF) caracteriza-se por movimento tônico-clônico involuntário da musculatura de uma hemiface. O tratamento tem sido realizado com aplicação de toxina botulínica (TxB). A aplicação unilateral classicamente descrita resulta em assimetria semelhante à paralisia facial. O objetivo desse trabalho foi normatizar o tratamento do EHF bilateralmente com TxB, a fim de prevenir a ocorrência de assimetria facial iatrogênica. Método: Foram analisadas 66 aplicações em 15 pacientes, seguindo o protocolo do serviço para paralisia facial, acrescentado de pontos pré-tarsais no lado com EHF. Foi feita dose complementar na reavaliação após 15 dias nos pacientes que apresentavam algum grau residual de espasmo ou assimetria, buscando-se a dose necessária para alcançar controle satisfatório do espasmo sem causar assimetria facial. Resultados: A dose média total foi 20,2 U do lado não acometido e 28,4 U do lado acometido, totalizando 48,6 U por aplicação. Houve diferença significante entre as hemifaces na dose para os músculos zigomático, orbicular da boca e orbicular dos olhos. Conclusões: A técnica proposta de aplicação bilateral de TxB controlou adequadamente o EHF e evitou assimetria iatrogênica. Como regra geral, a aplicação deve ser feita na proporção de 1:1,5 U no orbicular dos olhos (porção lateral) e 1:2 U no orbicular da boca. Nos demais músculos, a dose nos dois lados deve ser a mesma, realizando-se dose de reforço em 15 dias caso permaneça algum grau de espasmo. O único local com pontos exclusivos do lado acometido é a região pré-tarsal do músculo orbicular do olho.

Introduction: Hemifacial spasm (HFS) is characterized by the involuntary tonic-clonic movement of the muscles of the hemiface. It is usually treated with botulinum toxin (BTX). The classically described unilateral application of BTX results in an asymmetry similar to facial paralysis. The aim of this study was to standardize the treatment of HFS by applying BTX bilaterally to prevent the occurrence of iatrogenic facial asymmetry. Methods: The outcomes of 66 applications in 15 patients were analyzed according to the protocol of the facial paralysis service, to which pretarsal sites were added on the HFS side. On reassessment 15 days later, a complementary dose was administered to patients who exhibited some residual degree of spasm or asymmetry with the aim of determining the dose required to achieve satisfactory spasm control without causing facial asymmetry. Results: The total mean dose was 20.2 U at the contralateral side and 28.4 U at the spasm side (a total dose of 48.6 U per application). There was a significant difference between the doses applied to the zygomaticus, orbicularis oris, and orbicular oculi muscles on each hemiface . Conclusions: The proposed bilateral BTX application technique was effective in controlling HFS and prevented iatrogenic asymmetry. In general, application should be performed at a ratio of 1:1.5 U in the orbicularis oculi (lateral portion) and 1:2 U in the orbicularis oris. In the remaining muscles, the same dose should be administered on both sides and an additional dose can be applied 15 days later if some degree of spasm is present. The pretarsal region of the orbicularis oculi muscle is the only area for which BTX application on the healthy side is unnecessary.

Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care setting / Erro diagnostico do espasmo hemifacial e ocorrencia frequente em unidades primarias de atencao a saude

Primary hemifacial spasm (HFS) is characterized by irregular and involuntary contraction of the muscles innervated by the ipsilateral facial nerve. Treatment controls symptoms and improves quality of life (QoL). Objective : Evaluate the initial diagnosis and treatment of HFS prior to referral to a tertiary center. Method : We interviewed through a standard questionnaire 66 patients currently followed in our center. Results : Mean age: 64.19±11.6 years, mean age of symptoms onset: 51.9±12.5 years, male/female ratio of 1:3. None of the patients had a correct diagnosis in their primary care evaluation. Medication was prescribed to 56.8%. Mean time from symptom onset to botulinum toxin treatment: 4.34 ±7.1 years, with a 95% satisfaction. Thirty percent presented social embarrassment due to HFS. Conclusion : Despite its relatively straightforward diagnosis, all patients had an incorrect diagnosis and treatment on their first evaluation. HFS brings social impairment and the delay in adequate treatment negatively impacts QoL. .

Espasmo hemifacial primário é caracterizado pela contração irregular ou involuntária dos músculos inervados pelo nervo facial ipsilateral. O tratamento é eficaz para controlar sintomas e melhorar a qualidade de vida. Objetivo : Avaliar diagnóstico e tratamento do espasmo hemifacial primário feitos antes do encaminhamento ao centro terciário. Método : Foram coletados retrospectivamente dados de 66 pacientes atualmente acompanhados no nosso serviço através de entrevista padronizada. Resultados : Média de idade: 64,19±11,6 anos; média de idade no início dos sintomas: 51,9±12,5 anos; razão homem/mulher de 1:3. Nenhum dos pacientes foi corretamente diagnosticado na primeira avaliação. Foram prescritos medicamentos para 56,8%. O tempo médio entre início dos sintomas e o tratamento com toxina botulínica foi 4,34±7,1 anos; 95% ficaram satisfeitos com o tratamento; 30% tinham constrangimento social. Conclusão : Embora seja uma condição de relativa facilidade diagnóstica, todos os pacientes tiveram diagnóstico e tratamento incorretos na primeira avaliação. Espasmo hemifacial primário traz constrangimento social, agravado pelo atraso no tratamento adequado. .

Aberrações ópticas de alta ordem em pacientes com distonias faciais tratados com toxina botulínica / Ocular wavefront aberrations in patients with facial dystonia treated with botulinum toxin

OBJETIVO: Avaliar as aberrações ópticas de alta ordem em pacientes com distonias faciais tratados com toxina botulínica tipo A. MÉTODOS: Pacientes com diagnóstico clínico de espasmo hemifacial ou blefaroespasmo essencial em atividade foram submetidos ao exame biomicroscópico e à análise de frente de ondas através do aberrômetro Alcon LADARvision®, sob midríase medicamentosa. A seguir, foram tratados com injeções de toxina botulínica tipo A. Após um mês, a análise de frente de ondas foi repetida da mesma forma e pelo mesmo oftalmologista. As aberrações de alta ordem foram comparadas antes e após o tratamento. O teste T pareado foi utilizado para comparar os valores numéricos antes e após o tratamento. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo um total de 11 pacientes, 6 com blefaroespasmo essencial (54,5 por cento) e 5 com espasmo hemifacial (45,5 por cento). Nos pacientes com espasmo hemifacial foram analisados apenas o lado acometido, totalizando 17 olhos com espasmo. A idade variou de 50 a 72 anos, com média de 65,9 ± 8,2 anos. Oito pacientes eram do sexo feminino (72,7 por cento), sendo a relação masculino/feminino de 1:2,6. A média do "root mean square" (RMS) das aberrações de alta ordem foi 0,68 antes e 0,63 após um mês do tratamento (p=0,01). A média da aberração esférica foi de 0,23 e 0,17 antes e após o tratamento respectivamente (p=0,01). Não houve diferenças estatisticamente significantes nos demais tipos de aberrações de alta ordem após o tratamento (p>0,05). CONCLUSÃO: O tratamento com toxina botulínica A pode diminuir as aberrações esféricas em pacientes com distonias faciais.

PURPOSE: To analyze the ocular wavefront aberrations in patients with facial dystonia treated with botulinum toxin A. METHODS: Patients with benign essential blepharospasm and hemifacial spasm in activity underwent slit lamp examination and bilateral wavefront analysis under pharmacologic mydriasis using Alcon LADARvision® wavefront aberrometry system. After that, all patients were treated with botulinum toxin A injections performed by the same ophthalmologist. After one month, the wavefront analysis was performed in the same way and by the same examiner. The main outcome measure was the change in ocular wavefront aberrations. Paired T-test was used to compare pre and post-injection numeric wavefront values. RESULTS: From a total of 11 patients enrolled in this study, 6 (54.5 percent) had essential blepharospasm and 5 (45.5 percent) had hemifacial spasm. The fellow eyes of patients with hemifacial spasm were not included, totalizing 17 eyes with spasm. Eight patients were female (72.7 percent) and three were male (27.3 percent), the male:female ratio was 1:2.6. The age ranged from 50 to 72 years old with a mean of 65.9 ± 8.2 years. The mean of high order root mean square (RMS) wavefront aberrations was 0.68 before and 0.63 one month after the treatment (p=0.01). Before the treatment, the mean of spherical aberration was 0.23 and decreased to 0.17 one month after the treatment (p=0.01). There was no significant difference in the other higher-order aberrations before and after the treatment (p>0.05). CONCLUSION: The treatment with botulium toxin may decrease spherical aberrations in patients with facial dystonia.

Análise da ceratometria corneana em pacientes portadores de espasmo hemifacial / Analysis of corneal keratometry in patients with hemifacial spasm

OBJETIVO: Determinar a variação da ceratometria em olhos de pacientes portadores de espasmo hemifacial submetidos a tratamento com toxina botulínica. MÉTODOS: Foram incluídos 18 pacientes portadores de espasmo hemifacial que foram submetidos ao exame oftalmológico completo, além da topografia corneana e Orbscan previamente à aplicação de toxina botulínica tipo A e 1 mês após o procedimento. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significante entre a ceratometria encontrada pela topografia corneana ou diferença no BFS ("best fit sphere") anterior e posterior e índice de Roush avaliados pelo Orbscan nos olhos acometidos pelo espasmo em relação ao olho contralateral quando comparados antes e após o procedimento. CONCLUSÃO: Neste estudo, não encontramos diferença entre olhos com espasmo hemifacial e olhos sem essa condição quando avaliados a ceratometria, o índice de Roush e o BFS corneano antes e após tratamento.

PURPOSE: To determine the corneal keratometric variation in patients' eyes with unilateral hemifacial spasm which underwent treatment with botulinum toxin and set against control group. METHODS: Eighteen patients with hemifacial spasm were submitted to complete ophthalmologic exam, corneal topography and Orbscan previously botulinum toxin application and one month afterwards. They were evaluated for keratometry, BFS (anterior and posterior) and Roush value. RESULTS: There were no statistical differences between eyes with hemi facial spasm and normal eyes related to keratometric values by topography and in the parameters evaluated by Orbscan as Roush and best fit sphere (anterior or posterior) prior to or after treatment with botulinum toxin. CONCLUSION: This study has not shown statistical difference between the corneal curvatures when compared eyes with hemi facial spasm with the opposite normal eyes.

Ritidoplastia em face espástica: relato de caso / Rhytidoplasty in patient with hemifacial spasm: case report

O espasmo hemifacial (EH) é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações involuntárias dos músculos inervados pelo nervo facial, a descompressão microvascular(DMV) é considerada tratamento definitivo, com baixas taxas de recidiva. Os casos refratários tornam-se um desafio para o cirurgião plástico. Relato do Caso: MSP, sexo feminino, 53 anos, portadora de EH, refratária à DMV, e com queixas de flacidez dos dois terços inferiores da face. Foi submetida à ritidoplastia, neurectomias e miectomias seletivas. Obteve-se ausência completa dos espasmos, manutenção da mímica facial e rejuvenescimento facial. A ritidoplastia cérvico-facial associada a neurectomias e miectomias mostrou-se eficaz no tratamento do EH.

The peripheral facial palsy is a disease that can leave significant aesthetical and functional sequelae in patients. According to medical literature, Bell’s palsy (BP) is the most common cause, representing from 50 to 80% of the cases. However, it must be considered as an exclusion diagnosis. A slightly higher prevalence is estimated in women and its incidence is bimodal with peaks in the third and eighth life decades. Most patients recover within weeks, though a worsening degree may be common in the first 48 hours. Treatment must be performed to prevent complications and the medical procedures are not universally accepted. The following have been mentioned as BP risk factors: arterial hypertension, mellitus diabetes, pregnancy, puerperium and infection caused by type I herpesvirus. Although there are several BP associated risk factors, regarding face-lifting surgery there is only one reported case in medical literature. Case Report: In the present study, the authors describe the second case of Bell’s palsy after face-lifting surgery.

Influência da toxina botulínica tipo A na função lacrimal de pacientes com distonias faciais / Botulinum toxin type A influence on the lacrimal function of patients with facial dystonia

OBJETIVO: Avaliar a influência da toxina botulínica na função lacrimal de pacientes com distonias faciais. MÉTODOS: Pacientes com diagnóstico de espasmo hemifacial ou blefaroespasmo essencial em atividade foram clinicamente avaliados e responderam questionário de desconforto ocular (OSDI) e foram submetidos aos testes de Schirmer I e basal, tempo de ruptura do filme lacrimal e clearance da lágrima para avaliação da função lacrimal. No dia seguinte, os pacientes receberam tratamento padronizado com toxina botulínica. O questionário e todos os exames iniciais foram repetidos 30 dias após o tratamento pelo mesmo examinador. RESULTADOS: Foram incluídos 26 pacientes no estudo, sendo 15 (57,7 por cento) com espasmo hemifacial e 11(42,3 por cento) com blefaroespasmo essencial. Nos pacientes com espasmo hemifacial a média de idade foi 70,9 ± 13,3 anos e a relação masculino/feminino foi de 1:1,5. Nos pacientes com blefaroespasmo essencial a mé­dia de idade foi 68,9 ± 8,4 anos com predomínio do sexo feminino (90,9 por cento). Após o tratamento o escore do OSDI e os valores dos testes de Schirmer I e basal diminuíram significantemente nos dois grupos. O valor médio da ruptura do filme lacrimal aumentou significantemente nos dois grupos. No teste do clearance da lágrima houve um aumento no número de olhos que apresentaram drenagem completa da lágrima após o tratamento nos dois grupos. CONCLUSÃO: O tratamento com toxina botulínica melhorou os sintomas de olho seco em pacientes com distonias faciais. Apesar da porção aquosa da lágrima ter diminuído, as alterações no piscar aumentaram a estabilidade e melhoraram a drenagem da lágrima.

PURPOSE: To analyze the influence of botulinum toxin on the lacrimal function of patients with facial dystonias. METHODS: Patients with the diagnosis of hemifacial spasm or benign essential blepharospasm were evaluated and invited to answer the Ocular Surface Index Disease (OSID) questionnaire. All patients underwent Schirmer I and basal tests; break-up time (BUT) test and lacrimal clearance evaluation. On the following day, the patients were treated with botulinum toxin. The Ocular Surface Index Disease questionnaire and all the initial tests were reapplied 30 days after the treatment by the same examiner. RESULTS: Twenty-six patients were enrolled in this study, 15 (57.7 percent) with hemifacial spasm and 11 (42.3 percent) with benign essential blepharospasm. The mean age of patients with hemifacial spasm was 70.9 ± 13.3 years and the male:female ratio was 1:1.5. In the group of patients with benign essential blepharospasm, the mean age was 68.9 ± 8.4 years with a female preponderance (90.0 percent). After the treatment, the Ocular Surface Index Disease score, Schirmer I and basal tests score decreased in both groups. The mean of Break-up time test increased significantly in both groups. The lacrimal clearance evaluation showed a greater number of eyes that achieved a complete drainage of the tears after the treatment in both groups. CONCLUSION: The treatment with botulinum toxin improved dry eye symptoms in patients with facial dystonia. Despite of the aqueous portion of tear have decreased, blink modifications improved the tear stability and drainage.

Botulinum toxin type A in the treatment of hemifacial spasm: an 11-year experience / Toxina botulínica tipo A no tratamento do espasmo hemifacial: 11 anos de experiência

In order to evaluate the long-term effect of botulinum toxin type A (BTX) in the treatment of hemifacial spasm (HFS), a retrospective analysis of patients treated at the Movement Disorders Unit of the Division of Neurology, Clinical Hospital, University of São Paulo, School of Medicine from 1993 to 2004 was made. A total of 808 injections with BTX were administered to 54 patients with HFS. The mean duration of improvement per application was 3.46 months and the mean rate of improvement using subjective judgement by the patient was of 83 percent. Adverse effects, mostly minor, were observed in 64.8 percent of patients at least once along the period of follow-up and the most frequent of them was orbicularis oris paralysis (38.8 percent). There was no decrement in response when compared the first and the last injection recorded.

Para avaliar o efeito em longo prazo da toxina botulínica tipo A (TXB) no tratamento do espasmo hemifacial (EHF), foi feita uma análise retrospectiva de pacientes tratados no Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Divisão de Clínica Neurológica - Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1993 a 2004. Um total de 808 aplicações de TXB foram administradas a 54 pacientes com EHF. A duração média de melhora foi de 3,46 meses e a taxa média de melhora segundo avaliação subjetiva do paciente foi de 83 por cento. Efeitos adversos, em sua maioria menores, foram observados em 64,8 por cento dos pacientes ao menos uma vez durante o seguimento e o mais freqüente foi paralisia do orbicular da boca (38,3 por cento). Não se observou decremento na resposta quando se comparou a primeira com a última aplicação anotada.